La incidencia de la fisura de labio con o sin paladar es aproximadamente de una en 1.000 recién nacidos vivos. Es una de las malformaciones generales más frecuentes y es la cráneo facial más usual. En la mayoría de los casos es una alteración esporádica. El síndrome más frecuentemente asociado es el Síndrome de Van der Woude que ocurre en el 7,6% de los pacientes con fisuras de labio.
Dra. Lucia d’Oliveira
Cirujana Plástica.
Especialista en cirugía plástica pediátrica.
www.cirugiaplasticapediatrica.com.uy
Sin conflicto de intereses
Imágenes autorizadas por padres
Pacientes operados por la autora
Las fisuras faciales abarcan un gran abanico de alteraciones en la cara. Las más frecuentes son las que comúnmente denominamos fisuras labio alveolo palatinas, que pueden afectar desde la nariz al paladar, incluyendo el labio y el reborde alveolar. Al involucrar diferentes estructuras es importante que los pacientes sean evaluados por un equipo interdisciplinario que trabaje de manera coordinada.
Al hablar de técnicas quirúrgicas es importante destacar que existen innumerables opciones para la corrección de cada defecto. Hay principios clásicos de corrección, técnicas clásicas, técnicas nuevas y variantes que realizan los cirujanos para que los tratamientos se amolden a los pacientes y sus defectos. Los tratamientos de esta patología son prolongados. Idealmente comienzan antes del nacimiento, con el asesoramiento prenatal, y pueden culminar en la adultez, por ello es fundamental un excelente vínculo y acople entre el equipo tratante y la familia.
Tanto la alteración del rostro como la alteración del lenguaje en las fisuras palatinas producen una discapacidad social. La gran mayoría de los pacientes no asocian un retraso cognitivo ni de aprendizaje. El niño pequeño no se percibe como defectuoso, es el otro quien se lo hace percibir. Esto puede generar inseguridad e inmadurez emocional.
La incidencia de la fisura de labio con o sin paladar es aproximadamente de una en 1.000 recién nacidos vivos. Es una de las malformaciones mas frecuentes y es la malformación cráneo facial más usual. Mientras que las fisuras de labio y paladar suelen presentarse con mayor frecuencia en varones, las fisuras de paladar aisladas son más habituales en las pacientes de sexo femenino. La presentación más repetida es unilateral y del lado izquierdo.
En la mayoría de los casos la fisura de labio es una alteración esporádica. El síndrome más frecuentemente asociado es el Síndrome de Van der Woude, que ocurre en el 7,6% de los pacientes con fisuras labio. Característicamente presentan hoyuelos en el labio inferior y tienen una transmisión autosómica dominante. En el caso de presentar una fisura de paladar aislada es recomendable la valoración por genetista, ya que es más alta la asociación con otros síndromes o patologías. Un ejemplo de esto es la secuencia de Pierre Robin, en la que asocian hipoplasia mandibular, glosoptosis y dificultad respiratoria.
Esta descrita la herencia familiar. En el caso de que uno de los padres presente una fisura labio alveolo palatina (FLAP), tiene 4% de probabilidades de tener un hijo con FLAP. Si ya tiene un hijo con esta afectación, el porcentaje asciende al 15%.
Entre los factores de riesgo más estudiados está el tabaquismo materno, con una probabilidad que aumenta a medida que aumenta el consumo.
En lo que refiere al desarrollo embrionario, se sabe que se debe a una alteración en la fusión de procesos nasal medial y maxilar entre cuarta y sexta semana de vida. Tenemos que comprender el defecto no solo como una hendidura facial, sino como una verdadera distorsión de la anatomía facial en la que el músculo orbicular pierde su forma para insertarse en la base de la columela y ala nasal, el septo nasal se encuentra desviado, la punta nasal se encuentra desplazada, el cartílago del ala nasal del lado fisurado es hipoplásico y la columela es corta (Figura 1).
En el caso de las fisuras de paladar existe una distorsión de los músculos del paladar, fundamentales para la fonación. También se pueden ver favorecidas la otitis por el vínculo de la musculatura con la trompa de Eustaquio.
¿Quiénes son los integrantes del equipo interdisciplinario?
- Cirujanos plásticos
- Odontopediatras
- Odontólogos cirujanos bucomaxilo faciales
- Otorrinolaringólogos
- Fonoaudiólogos
- Higienistas orales
- Pediatras
- Anestesistas
- Psicólogos
- Enfermería especializada
Si soy ginecólogo y tengo una paciente embarazada con diagnóstico de fisura de labio y/o paladar por ecografía. ¿Existe el asesoramiento prenatal?
La consulta prenatal es el momento ideal para que los padres se informen sobre la patología. No solo se les explica a los padres las implicancias de la patología, tratamientos, cirugías, tiempos de cada etapa, etc., sino que se trabaja el vínculo con los padres y se comienza con la relación médico-paciente-familia, que perdurará varios años, ya que alcanza a la adultez del paciente. Se ha visto una disminución de la ansiedad, disfrute del embarazo y nacimiento en los casos de consultas prenatales.
¿Mi paciente va a poder amamantar?
Si bien la mayoría de las madres y personal de la salud piensa que no se puede amamantar a un paciente con fisura de labio o paladar, esto no es cierto. Para una correcta succión se requiere de la creación de una presión negativa intraoral en el recién nacido. Cuanto mayor sea la fisura, mayores serán los obstáculos para crear esa presión negativa, pero las fisuras labio alveolo palatinas no constituyen una prohibición en sí misma.
En la práctica del día a día vemos como muchas madres logran con éxito la lactancia, inclusive en casos de fisuras bilaterales. En la bibliografía esta descrito que los pacientes con fisuras de labio y reborde alveolar tienen mayores tasas de éxito en lo que respecta a la lactancia en comparación a los pacientes con fisuras de paladar, pero aun así, en ambos casos se puede lograr la alimentación con pecho directo exclusivo.
Tengo un paciente recién nacido o lactante con una fisura de labio y/o paladar sin contacto con equipo especializado. ¿Cómo puedo proceder? ¿Se trata esa patología en Uruguay?
Afortunadamente en Uruguay todos los niños tienen asistencia por esta patología. La asistencia incluye el tratamiento integral con todos los especialistas. Al día de hoy no existe la supraespecialidad de cirugía plástica pediátrica en Uruguay, es por ello que los cirujanos plásticos que nos dedicamos a ella debemos formarnos en el exterior. En el caso de que el lugar de asistencia del paciente no cuente con profesionales especializados en pacientes con FLAP, existe la opción de derivación al BPS.
Lo primero es averiguar si en el lugar de asistencia del paciente tratan pacientes con FLAP. Para ello pueden comunicarse con el cirujano plásticopediátrico de la institución o con el equipo de Odontopediatría.
En el caso de que el centro hospitalario no cuente con la posibilidad de tratar a los pacientes los pueden contactar con el B.P.S.
¿A qué edad se hace cada cirugía? ¿Cómo es el tratamiento de estos pacientes?
Existen varios protocolos que dependen del centro de salud, país y preferencias del cirujano. El esquema que mostramos a continuación es uno de los más frecuentemente utilizados en nuestro medio. (Figura 2)
Previo al nacimiento realizamos de ser posible el asesoramiento prenatal. Al día de la fecha no hay evidencia científica que dé seguridad de las técnicas de reparación de FLAP in útero. Los riesgos materno y fetal aún son muy elevados para una cirugía con buenos resultados estéticos y funcionales en pacientes lactantes.
Luego del nacimiento, dentro del primer mes de vida, en el caso de que la fisura del paciente afecte el reborde alveolar, suele recomendarse el uso de placas de ortodoncia naso alveolares (Naso alveolar molding o NAM). (Figura 3) Estas placas realizadas por los odontólogos tienen como objetivo guiar el crecimiento óseo y partes blandas para reposicionar correctamente las estructuras previo a la cirugía.
La mayoría de los trabajos e internaciones con seguimiento de los pacientes a corto, mediano y largo plazo evidencian de muy buenos a excelentes resultados en lo que respecta al reborde alveolar, estética del labio y nariz. Aun así, es un tratamiento que requiere mucha adhesión y compromiso por parte de los padres, ya que la placa se cambia cada 10-15 días aproximadamente, debido al crecimiento. También pueden necesitar modificaciones de algunos sectores por molestias, debiendo consultar antes de la fecha, requiere limpieza, genera un costo adicional y además los padres deben recolocársela en caso de que el paciente se la retire.
Las variedades anatómicas de las fisuras, diferentes condiciones de los pacientes, las variantes de placas que se utilizan, los tiempos de ajustes de tamaño y uso, edad al momento de la cirugía primaria y las diferentes técnicas quirúrgicas para la reparación de esta anomalía, han hecho muy difícil establecer con suficiente nivel de evidencia la necesidad de la utilización del NAM en estos pacientes.
Figura 5. A: Foto de paciente donde se aprecia la alteración nasal, del labio y del reborde
alveolar. B: Foto de postoperatorio inmediato con corrección del defecto nasal, labial y gingivoperiostioplastia (intraoral). C: Postoperatorio al mes de la cirugía.
Figura 6. Esquema de gingivoperiostioplastia en paciente con fisura bilateral. Luego de que la ortopedia aproxima los procesos, de ser posible se une con colgajo de avance mucoperióstico en busca de la posterior formación ósea y evitar un posterior injerto óseo, por ende, evitar una cirugía.
La cirugía primaria del labio y la nariz se realiza entre los tres y seis meses de vida para la mayoría de los autores. Esta técnica ha evolucionado a lo largo de los años. Si bien existen varias técnicas quirúrgicas, la táctica se basa en la reconstrucción de la anatomía de estas estructuras y reconstrucción funcional. Las técnicas quirúrgicas dependen del entrenamiento del cirujano, sus mentores y las características del paciente, pudiendo implicar variantes de las mismas.
Figura 7. A: Férulas en ambos codos para evitar la flexión de los mismos y llevarse la mano/objetos a la boca. B: férulas caseras hechas por los padres con una botella de 500ml, tela suave y velcros.
Figura 8. Ilustración que evidencia inserción patológica de músculos del orbicular en paladar óseo. Luego de la liberación se repara y se reorganizan en línea media.
La técnica que utilizo en una cirugía primaria corrige la nariz, el labio y el reborde alveolar en un solo paso. (Figura 4 y 5) La posibilidad de realizar la gingivoperiostioplastia operando el reborde alveolar es favorecida por la ortopedia prequirúrgica que aproxima los procesos. (Figura 6) Sumar este paso a la técnica quirúrgica busca la formación de hueso con mejoría de la arcada dentaria, pudiendo evitar hasta en 60% la realización de una cirugía con aporte de injerto óseo.
Posterior a la cirugía es importante el cumplimiento de los cuidados postoperatorios. Estos se deben instaurar cierto tiempo antes de la misma para que los pacientes se vayan adaptando. Se recomienda el uso de férulas para los codos de manera que no puedan flexionarlos y no se lleven la mano u otros objetos a la boca. (Figura 7) También se recomienda la dieta blanda y evitar la succión.
El concepto de estos cuidados es que el paciente no realice fuerza con el músculo orbicular y no aumente la presión en las partes blandas que pueda generar una dehiscencia de la herida. Si bien lo clásico es restringir la lactancia durante las primeras semanas del postoperatorio, no hay, al día de hoy, publicaciones con alto nivel de evidencia que la prohíban. De hecho, existen trabajos que indican que la irritabilidad, el llanto y la disminución del peso del paciente por restringir el pecho directo generan dehiscencia de la herida. Esto es provocado por la tensión local del llanto y disminución de nutrientes. En lo personal creo que lo mejor es un correcto asesoramiento a la familia, explicando la razón de cada indicación y luego adecuar las indicaciones al paciente y sus hábitos.
La reparación del paladar se puede hacer en uno o dos tiempos. Más del 80% de los cirujanos plásticos pediátricos de Estados Unidos practican la técnica en un solo tiempo. Se realiza entre los nueve y doce meses aproximadamente. Para la reparación del paladar también existen varias técnicas. Lo importante es no solo el cierre del defecto, sino la reconstrucción de las estructuras anatómicas que están mal insertadas debido a la interrupción por la fisura. (Figura 8) La liberación de las inserciones anómalas de los músculos del paladar blando y posterior reparación de los mismos, recolocándolos en una posición normal, buscan que el paciente logre una adecuada fonación. (Figura 9)
Independientemente de la técnica que se utilice, o si se realiza en uno o dos tiempos, es importante transmitirles a los padres que para una correcta fonación es importante que el paciente acuda a un fonoaudiólogo. El correcto entrenamiento de los músculos encargados del habla favorecerá que el paciente hable como un paciente no fisurado y sea imperceptible su alteración inicial.
En los casos que no se realice la gingivoperiostioplastia, o que la misma no haya sido suficiente, los pacientes pueden requerir la realización de un injerto óseo en el maxilar superior. Esta cirugía se realiza habitualmente cuando los pacientes tienen la dentición mixta y la realizan en conjunto los cirujanos plásticos con los odontólogos cirujanos bucomaxilofaciales.
Los masajes en las cicatrices en la cara y la protección solar son fundamentales para lograr una cicatriz de buena calidad. Aun así, a medida que el paciente crece, sus cicatrices no acompañan el crecimiento al igual que la piel normal. Es por ello que puede que el paciente requiera cirugías secundarias de la cicatriz para correcciones. La mejoría de la fonación también puede requerir cirugía adicional. En los casos que el paciente presente una hipoplasia moderada o severa del tercio medio facial, se puede realizar una distracción con avance óseo. Finalmente, ya en la edad adulta y completando el desarrollo, puede estar indicada una rinoplastia para mejorar la anatomía y la estética.
Figura 9. Foto del pre y post reparación quirúrgica de una fisura de paladar.
Como pueden ver, estos pacientes y sus familias tienen un largo recorrido junto con su cirujano plásticopediátrico tratante. Algunas cirugías se encuentran pautadas dentro del protocolo de tratamiento de estos pacientes y otras dependen de la evolución y deseos del paciente y su familia. Es fundamental la creación de un vínculo fuerte, bidireccional y de preferencia prenatal.
