La displasia broncopulmonar es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en la infancia y la morbilidad que con mayor frecuencia se asocia a la prematurez. En los últimos años su incidencia se ha incrementado como consecuencia de la mayor sobrevida de prematuros nacidos con menor de 1.500 gramos. Sin embargo, la fisiopatología de la enfermedad cambió como resultado de los avances en el manejo respiratorio de este grupo de recién nacidos. La presentación clínica y la gravedad de la patología varían desde forma leves con mínimos requerimientos de oxígeno y/o ventilación mecánica por pocas semanas, hasta las formas más graves con necesidad de asistencia ventilatoria durante meses o años, falla cardiopulmonar severa y muerte. A pesar del uso de corticoides antenatales y del surfactante posnatal, el progreso se ve obstaculizado por falta de terapias efectivas que eviten la lesión pulmonar y la enfermedad crónica resultante.
Dra.Tamara Isabel Herrera Costabel
Neonatología- Facultad de Medicina, Universidad de la República
tamaraherrera143@gmail.com
La displasia broncopulmonar (DBP) fue descrita en 1967 por W. Northway en prematuros con enfermedad de membrana hialina (EMH) que, tratados inicialmente con ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno, evolucionaron a una enfermedad pulmonar crónica (EPC). En 1979, E. Bancalari y cols. propusieron criterios diagnósticos más precisos. A pesar de que existen varias definiciones, con mayor frecuencia se define como la necesidad de suplementación con oxígeno por 28 días y/o a las 36 semanas de edad posmenstrual (EPM).
La clasificación de la severidad de la enfermedad puede realizarse a las 36 semanas de EPM o previo al alta (lo que ocurra primero) según los requerimientos de oxígeno (Figura 1). Esa clasificación se correlaciona con mayor precisión con resultados pulmonares adversos en la infancia en comparación con otros sistemas de estadificación.
¿Cuál es su incidencia?
Debido a las diferencias en las prácticas neonatales entre distintos países y regiones, y a la variedad de definiciones existentes, las tasas de DBP varían entre 16% a 55%. Esta patología afecta al grupo de recién nacidos prematuros, siendo más frecuente en menores de 1.000 gramos y 28 semanas al nacer.
La incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacer (Figura 2). En Uruguay, en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR), donde se registra el mayor número de nacimientos por año, el porcentaje de recién nacidos que requirieron oxígeno a las 36 semanas EPM fue del 26% durante el año 2020.
Etiopatogenia: un concepto clave en el manejo de la enfermedad
La DBP es el resultado final de un complejo proceso multifactorial en el que diversos factores pre y posnatales comprometen el desarrollo normal del pulmón inmaduro (Figura 3). En particular, factores como la inflamación, infección, ventilación y estrés oxidativo, sumado a la prematurez y el bajo peso al nacer, juegan un rol clave en su desarrollo. Asimismo, se ha implicado la participación de genes específicos en la patogénesis de la DBP.
Con los avances en los cuidados neonatales y en el manejo específico de esta patología, se ha originado un nuevo fenotipo de la enfermedad. La DBP “nueva” se presenta en los recién nacidos más inmaduros y se caracteriza por la interrupción del desarrollo pulmonar a nivel de la alveolarización y vascularización. La forma “clásica” se presenta en prematuros con insuficiencia respiratoria grave que han requerido ventilación mecánica con parámetros elevados y altas concentraciones de oxígeno, donde la injuria, inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar constituyen los factores claves.
¿Cuál es su importancia a largo plazo?
La mortalidad por esta patología ha disminuido en la última década. En el CHPR se registró una tasa de mortalidad del 25% en el año 2020. La muerte se produce por falla respiratoria, hipertensión pulmonar severa o sepsis. Los niños sobrevivientes presentan altas tasas de rehospitalización (hasta 50%) en el primer año de vida y alteraciones en la esfera respiratoria que pueden persistir hasta la edad preescolar, adolescencia y adultez temprana:
- Mayor incidencia y severidad de infecciones respiratorias.
- Enfermedad similar al asma: sibilancias recurrentes, tos crónica y mayor riesgo de hospitalizaciones por causa respiratoria.
- Alteraciones en las pruebas de función pulmonar: reducción de los flujos espiratorios, disminución de la distensibilidad y de la capacidad residual.
- Intolerancia al ejerciciopor hiperreactividad bronquial.
- Hipertensión pulmonar y falla cardíaca derecha (cor pulmonale).
- Mayor riesgo de discapacidad neurológica que persiste durante la etapa escolar.
- Retraso del crecimiento durante la hospitalización y luego del alta.
Pilares en la prevención y manejo en la Unidad Neonatal
La prevención del parto prematuro es la primera medida para reducir la incidencia de esta patología. Las estrategias de manejo posnatales están dirigidas a evitar o aliviar los múltiples factores contribuyentes o causantes de lesión pulmonar. El manejo multidisciplinario que incluya múltiples especialistas además del neonatólogo, como neumólogo, cardiólogo, infectólogo, nutricionista, farmacólogo clínico, psicólogo y asistente social, puede mejorar los resultados sobre todo en los casos de enfermedad severa.
Las estrategias de ventilación buscan reducir la lesión pulmonar inducida por volutrauma, barotrauma, atelectrauma y biotrauma mediante la “ventilación gentil” a través del uso de hipercapnia permisiva y el uso de modalidades no invasivas de ventilación como el CPAP nasal y la cánula nasal de alto flujo (HFNC).
Los objetivos de saturación de oxígeno entre 85-89% se asocian con menor incidencia de DBP en comparación con el rango 91-95%, pero a su vez se asocian con mayor riesgo de enterocolitis necrotizante y muerte. La administración de cafeína a prematuros entre 500 y 1.250 gramos al nacer reduce los días de ventilación mecánica y la incidencia de DBP sin efectos negativos a largo plazo sobre los resultados neurológicos o la mortalidad. Asimismo, reduce la necesidad de tratamiento del ductus arterioso y la incidencia de sepsis tardía, retinopatía del prematuro y hemorragia intraventricular.
La administración de corticoides antenatales comenzó en 1970 con el fin de acelerar la madurez pulmonar, sin embargo, no ha mostrado reducir la incidencia de la DBP. El uso de corticoides posnatales ha sido ampliamente estudiado en el manejo de la DBP debido a su efecto antiinflamatorio a nivel pulmonar. Los corticoides se asocian con menor falla de extubación, muerte o EPC. Sin embargo, las preocupaciones por las potenciales secuelas neurológicas, incluyendo mayor riesgo de parálisis cerebral, han limitado su uso. Evidencia reciente muestra que la administración de dosis bajas de dexametasona luego de la primera semana de vida puede mejorar los resultados y parece segura.
La administración de surfactante exógeno reduce la severidad de EMH y el riesgo de muerte, pero no ha demostrado efecto sobre la incidencia de DBP en los prematuros sobrevivientes.
El uso de diuréticos está indicado en pacientes hipoxémicos con edema pulmonar o alteración de la homeostasis de líquidos. El furosemide es el diurético más utilizado, pero la evidencia existente es insuficiente para recomendar a largo plazo. Debido a los posibles riesgos asociados (alcalosis, hiponatremia e hipopotasemia, ototoxicidad, nefrocalcinosis), se recomienda administrar durante períodos cortos. Si se requiere tratamiento con diuréticos a largo plazo, la combinación de tiazida y espironolactona es una alternativa razonable para minimizar los efectos secundarios bajo estricto monitoreo y control de electrolitos.
La vitamina A desempeña un papel crítico en mantener la integridad del epitelio del tracto respiratorio y es un regulador clave del crecimiento normal del pulmón. Su uso es limitado dado que su administración requiere inyecciones intramusculares que se asocian con dolor y mayor riesgo de infección.
La adecuada nutrición es un pilar importante para estimular un correcto desarrollo y crecimiento pulmonar. El riesgo de DBP aumenta a mayor aporte de volumen y de lípidos intravenosos, a menor aporte nutricional precoz, con el uso de fórmula versus leche materna, y frente al déficit de suplemento con vitamina A y selenio. Las intervenciones que reduzcan estos factores de riesgo contribuyen a disminuir de manera significativa el riesgo de DBP. Asimismo, las necesidades energéticas de los recién nacidos con DBP pueden ser 25% mayores debido al mayor esfuerzo respiratorio, por lo que necesitarán suplementos de calorías y proteínas adicionales. Debido a que frecuentemente se requiere limitar el aporte de fluidos para evitar la sobrecarga hídrica, se deben incluir los nutrientes necesarios en un volumen reducido de alimentación.
Aunque la lactancia materna es el alimento ideal, muchos de estos recién nacidos necesitarán leche materna fortificada o fórmulas concentradas para mantener una ingesta calórica y una suplementación mineral adecuadas.
En Uruguay el uso de una fórmula hipercalórica con 101 kcal/100 ml es una excelente alternativa para un adecuado aporte nutricional en prematuros con DBP. El agregado de triglicéridos de cadena media (TCM) es una opción considerable para incrementar el aporte de calorías lipídicas con la ventaja de presentar una muy buena absorción, sin embargo, su metabolización aumenta la producción de Co2 y puede contribuir a la retención. Por último, mantener una buena oxigenación es un factor importante para una correcta alimentación.
La prevención del parto prematuro es la primera medida para reducir la incidencia de la displasia broncopulmonar.
Transición del alta hospitalaria al domicilio
La planificación del alta comienza al ingreso en la unidad neonatal. Promover desde el nacimiento la participación de la familia en el cuidado del recién nacido y fomentar la educación continua ayuda a disminuir el estrés y la ansiedad parental, reduce los días de hospitalización y facilita la transición segura al hogar. El éxito de la transición se asocia con menor riesgo de rehospitalizaciones.
La planificación del alta requiere un enfoque multidisciplinario con participación de los padres. El alta hospitalaria debe otorgarse una vez que el recién nacido se encuentre clínicamente estable y haya alcanzado la madurez fisiológica, la familia haya comprendido las recomendaciones respecto al cuidado de su hijo, y que el equipo de salud sea capaz de asegurar y coordinar el seguimiento multidisciplinario (Figura 4). La evaluación del entorno psicosocial es una parte importante de este proceso, ya que la familia debe contar con los recursos necesarios para garantizar una adecuada atención domiciliaria.
Las recomendaciones a la familia deben enfocarse en la prevención de la muerte súbita y la posición segura para dormir, con especial hincapié en el riesgo asociado al humo de tabaco, así como medidas básicas de reanimación cardiopulmonar, prevención de las infecciones respiratorias, el cumplimiento con las inmunizaciones según la edad cronológica y con el cronograma estipulado de visitas a especialistas. El personal de salud es responsable de garantizar que la familia logre estas competencias a lo largo del proceso de educación continua desde el hospital hacia el hogar.
Recomendaciones sobre las inmunizaciones
Los niños menores de 2 años con DBP que han requerido tratamiento con oxígeno, broncodilatadores, diuréticos o corticoides, en los seis meses anteriores al inicio de la estación del virus VRS o que son dados de alta con esta condición durante la misma, deben recibir inmunización con Palivizumab 15mg/Kg por vía intramuscular desde la última semana de abril hasta el 15 de setiembre. El intervalo entre la primera y segunda dosis será de 30 días y el intervalo entre las siguientes dosis será de hasta 38 días.
Se recomienda la vacunación contra la influenza en todos los niños con displasia broncopulmonar a partir de los seis meses.
El esquema de inmunizaciones debe ser reforzado con la vacunación contra la influenza y la tos convulsa de todos los miembros del hogar del prematuro. Se recomienda la vacunación contra la influenza en todos los niños con DBP a partir de los seis meses. Es importante que reciban la vacuna antineumocócica 13-valente, ya que las infecciones neumocócicas invasivas son especialmente frecuentes en prematuros menores de 32 semanas.
Oxígeno a domicilio
La monitorización continua de la saturación de oxígeno debe interrumpirse antes del alta una vez que sean alcanzado los rangos de seguridad y el niño se encuentre clínicamente estable, ya que la familia no tendrá acceso al equipo de monitorización en su casa. Se recomienda que el alta sea planeada una vez que hayan transcurrido al menos dos semanas sin presentar apneas.
La oximetría de pulso prolongada durante 24 horas no es un requisito previo al alta, la decisión de realizarla es caso a caso, estando reservada sobre todo en aquellos niños oxigeno-dependiente. Existen factores de riesgo tales como menor edad gestacional, cierre quirúrgico del ductus arterioso, mayor duración de la ventilación mecánic, y menor edad posmenstrual al alta, que pueden ser útiles como predictores de la necesidad de oxigeno domiciliario.
En el caso de que requiera oxígeno al alta, se debe apuntar a un rango objetivo de niveles de saturación de oxígeno 94% a 95% en un flujo constante de oxígeno suplementario cuando el niño está despierto, durante la alimentación y el sueño. El objetivo principal de la oxigenoterapia domiciliaria en niños con DBP es tratar la hipoxemia crónica o intermitente secundaria a la enfermedad. Si bien existe evidencia de que el oxígeno suplementario promueve el aumento de peso, disminuye la resistencia de las vías respiratorias y reduce la hipertensión pulmonar, el momento óptimo de suspensión continúa siendo motivo de debate.
Figura 4. Condiciones para el alta hospitalaria del prematuro con DBP.
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