Demencias reversibles

Las demencias “secundarias”, en oposición a las “degenerativas primarias”, pueden ser de rápida progresión, acompañarse de banderas rojas en el escenario clínico y ser potencialmente reversibles. Por este último motivo deben ser sospechadas clínicamente en el primer contacto con el paciente por el médico generalista, el emergencista, el geriatra o el médico de familia.
Una derivación para un testado neuropsicológico diferido en el tiempo alejará la posibilidad de un correcto diagnóstico y eventual tratamiento. El médico debe conocer, además, qué exámenes paraclínicos adicionales deben solicitarse en forma rutinaria y cuáles en determinados escenarios clínicos en el abordaje de un paciente con síndrome demencial. Si bien solo 1% de las demencias son potencialmente reversibles, se trata de cuadros de alta prioridad para el diagnóstico oportuno.
A todo enfermo con deterioro cognitivo debe solicitarse, además del estudio neuropsicológico, una neuroimagen estructural (tomografía o eventualmente resonancia) y exámenes de laboratorio.
La neuroimagen podrá evidenciar un proceso expansivo intracraneano, una hidrocefalia, lesiones traumáticas o una encefalopatía vascular, entre otros procesos. Los tumores de lento crecimiento, como los meningiomas, pueden imitar el cuadro de una encefalopatía degenerativa. La hidrocefalia crónica del adulto (“normotensiva”) constituye una clásica demencia reversible. El cuadro clásico de Hakim-Adams consiste en la triada de deterioro cognitivo, apraxia de la marcha e incontinencia esfinteriana.
Una punción lumbar evacuadora (20-40 cc) puede evidenciar una espectacular reversión de los síntomas, aunque transitoria. Debe evaluarse antes y después la performance cognitiva y el tiempo de recorrida de seis metros, objetivando la potencial respuesta a la derivación ventrículo-peritoneal.
La encefalopatía vascular, ya sea por la acumulación de múltiples lesiones o de una menor cantidad de lesiones estratégicas en la cognición, es una encefalopatía estabilizable mediante la prevención secundaria y el control de los factores de riesgo vascular. Un hematoma subdural crónico, sobre todo en ancianos, debe descartarse. No siempre está presente el relato del antecedente traumático. El tratamiento neuroquirúrgico puede revertir los síntomas.
La dosificación de vitamina B12, cuyo descenso puede causar demencia -entre otras manifestaciones neurológicas- resulta un examen imprescindible a solicitar de rutina. El cuadro puede observarse en la gastritis autoinmune de Addison-Biermer, con o sin manifestaciones hematológicas, y en otras condiciones clínicas. La correcta reposición de B12 mediante inyecciones intramusculares puede revertir en forma total las manifestaciones neuropsiquiátricas del paciente.
El hipotiroidismo es una causa clásica de declinación cognitiva. Debe solicitarse siempre TSH. El aporte de T4 podrá mejorar los síntomas.
El deterioro cognitivo asociado al VIH obliga a la solicitud de este examen serológico. El paciente se beneficiará de la terapia antirretroviral altamente efectiva.
La Academia Americana de Neurología retiró el VDRL dentro de las solicitudes de rutina en el deterioro cognitivo, reservándolo para algunas situaciones como las conductas de riesgo. Creemos que en nuestro medio debe continuar solicitándose de rutina. De confirmarse neurolúes como causa de la demencia, el paciente puede beneficiarse del tratamiento con penicilina intravenosa durante 21 días. La utilización masiva de antibióticos ha hecho prácticamente desaparecer las formas clásicas de la sífilis tardía, como el tabes o la parálisis general, pero pueden verse formas frustras.
Un deterioro rápido e inexplicable de la función cognitiva constituye una “bandera roja” que nos obliga a una rápida derivación a un centro terciario para estudio. No debe derivarse a un turno coordinado para especialista. La resonancia magnética, el electroencefalograma e incluso la exploración del líquido cefalorraquídeo pueden ser necesarias. De ser necesario, deben repetirse estudios inicialmente no alterados. El síndrome de hipotensión intracraneana es una rara causa de deterioro rápido. El parche hemostático epidural puede revertir el cuadro.
Una presentación en paciente joven o en edad anterior a la esperada, debe hacernos pensar en la encefalitis autoinmune (anti-NMDA, anti-LGI1, etc.). El cuadro clásico es una encefalitis límbica, pero puede comprometer otros sectores del encéfalo. La etiología puede ser paraneoplásica (mama, teratoma de ovario, testículo, pequeñas células de pulmón, timoma, linfoma) o asociada a enfermedades sistémicas. El cuadro puede ser reversible mediante el uso de metilprednisolona, plasmaféresis e inmunoglobulinas, y en los casos que corresponda, el tratamiento de la neoplasia. La resonancia puede ser normal. Se recomienda tratamiento empírico si la sospecha clínica es alta.
Fluctuaciones marcadas en el desempeño cognitivo pueden deberse a causas secundarias (la excepción la constituye la demencia por cuerpos de Lewy). El alcoholismo, la depresión, trastornos del sueño, fármacos o problemas metabólicos (renal, hepático, tiroideo) son explicaciones posibles. La amnesia global transitoria constituye un cuadro transitorio de afectación masiva de la función mnésica.
Dramático pero benigno y autolimitado, de etiología aun no dilucidada, puede ser un diagnóstico diferencial. La amnesia transitoria epiléptica es un cuadro clínico reversible mediante tratamiento antiepiléptico. Debemos tenerlo presente frente a un rendimiento cognitivo fluctuante, con episodios de minutos hasta media hora, reiterados dos o tres veces por mes. Un electroencefalograma será crucial para este diagnóstico.
Exposiciones a fármacos opiáceos, benzodiacepinas, y fármacos de efecto anticolinérgico, como por ejemplo oxibutinina, pueden dar cuenta de un deterioro cognitivo. La anamnesis farmacológica debe ser minuciosa y debe evitarse sobre todo en añosos la polifarmacia.
El alcoholismo causa deterioro cognitivo por mecanismos toxico-carenciales. Un cuadro clásico es la encefalopatía de Wernicke. El diagnóstico es clínico, debe sospecharse en el contexto adecuado y sobre todo debe prevenirse. La triada clínica no siempre está presente en forma completa: trastornos oculomotores, deterioro cognitivo y ataxia. Puede darse en otras situaciones fuera del alcoholismo, por ejemplo, estrés quirúrgico, hiperémesis gravídica, y se debe al déficit de Tiamina (vitamina B1). Si es detectado a tiempo puede revertir en forma completa con el aporte de tiamina endovenosa. Si el cuadro evoluciona se transforma en la encefalopatía de Korsakoff, irreversible, con grave compromiso mnésico, con fabulaciones y falsos reconocimientos. En enfermos predispuestos a estas complicaciones debe evitarse el aporte de sueros glucosados, que al consumir la poca reserva de tiamina que poseen pueden precipitar una encefalopatía de Wernicke.
Las conductas de riesgo en la vida sexual, inmunosupresión farmacológica u otras condiciones médicas pueden ponernos en la pista de neuroinfecciones oportunistas como causa de deterioro.
Hallazgos inexplicables o imprevistos en el examen físico discordantes con el inicio de una encefalopatía degenerativa, como la existencia de signos focales neurológicos, apraxia de la marcha o incontinencia esfinteriana precoces, nos acercan al planteo de demencias secundarias. Antecedentes de traumatismos, factores de riesgo vascular, elementos de sospecha de una enfermedad desmielinizante, progresión de un síndrome focal como consecuencia de un proceso expansivo intracraneano, son elementos para tener presentes y obligan a estudios específicos.
Las incongruencias entre el desempeño ecológico y el testado neuropsicológico obligan a pensar en depresión, hipoacusia, fármacos o trastornos del sueño. La somnolencia excesiva diurna, el relato de apneas durante el sueño, el hábito de Pickwick nos pone en la pista de un síndrome de apnea obstructiva de sueño. Debe solicitarse una polisomnografía. La colocación de una CPAP puede revertir la disminución del rendimiento cognitivo relatado por el paciente.