Las enfermedades reumáticas y autoinmunes sistémicas no solo afectan a los adultos mayores, se presentan muchas veces en la juventud, en la adolescencia, la niñez, y hasta en los lactantes y recién nacidos.
La reumatología es la disciplina dedicada al estudio, el diagnóstico y el tratamiento de los trastornos médicos del aparato locomotor y del tejido conjuntivo. Se interesa en las enfermedades musculoesqueléticas, y las conocidas como enfermedades autoinmunes sistémicas. Patologías degenerativas y/o metabólicas, infecciosas, tumorales, aquellas relacionadas con el dolor crónico, enfermedades inflamatorias específicas osteoarticulares, y trastornos de origen inmunitario y expresión inflamatoria multisistémica.
Muchas patologías, de otras esferas pueden presentarse con signo-sintomatología músculo esquelética y sistémica, simulando un origen reumático, por lo que debe tenerse en cuenta siempre el diagnóstico diferencial.
En el imaginario colectivo, incluso entre el personal de salud, la enfermedad reumática se relaciona con la edad adulta, y especialmente con la tercera edad, siendo la osteoporosis y la artrosis, por su alta frecuencia poblacional, las patologías más reconocidas.
Pero las enfermedades reumáticas y autoinmunes sistémicas no solo afectan a los adultos mayores, presentándose muchas veces en la juventud, en la adolescencia, la niñez, y hasta en los lactantes y recién nacidos, por lo que la reumatología pediátrica es hoy una disciplina reconocida mundialmente.
Reumatología Pediátrica
Disciplina que estudia un espectro amplio y heterogéneo de patologías y entidades clínicas que afectan niños y adolescentes, caracterizadas por la presencia de inflamación crónica en estructuras del sistema musculoesquelético, vasos sanguíneos y otros tejidos, de origen autoinmune o autoinflamatorio, y usualmente de causa desconocida, así como asiste al dolor musculoesquelético no inflamatorio y los síndromes de expansión del dolor.
La reumatología pediátrica en todo el mundo considera su rango de edad de estudio entre el nacimiento y los 16 años, aunque se plantea extenderla hasta los 18 años. Al igual que en los adultos, el dolor musculoesquelético, es la principal causa de consulta en la patología reumática infantil.
Hace solo 40 o 50 años la artritis crónica más diagnosticada y conocida era la relacionada con la Fiebre reumática, entidad que corresponde a la respuesta inmunológica posterior a una infección faríngea por estreptococo del grupo A artritogénico.
Actualmente se reconoce como la más frecuente causa de artritis crónica a la Artritis idiopática juvenil (AIJ).
AIJ es un concepto que abarca diversas patologías que producen artritis crónica por debajo de los 16 años.
Definimos artritis como la presencia de dolor con impotencia funcional, aumento de tamaño y deformación por tumefacción, aumento de la temperatura y en algunos casos rubor de una o múltiples articulaciones. Decimos que es crónica cuando estos síntomas se mantienen por más de 6 semanas.
La uveítis es una patología inflamatoria ocular que afecta al tracto uveal, iris, cuerpo ciliar, vítreo y coroides. La más frecuente es la uveítis anterior y relacionada con la AIJ, pero también puede ser media, posterior o panuveítis, afectando todos los sectores. Puede presentarse junto a una artritis crónica, enfermedades granulomatosas, o de forma aislada como una uveítis idiopática.
Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas podemos destacar:
• Lupus Eritematoso Sistémico.
• Dermatomiositis Juvenil.
• Esclerodermia localizada y sistémica.
• Enfermedad de Sjögren.
• Síndrome antifosfolípidos.
• Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.
• Síndromes de superposición.
• Síndrome y enfermedad de Raynaud.
Dentro del espectro de las vasculitis, la más frecuente es el Púrpura de Schonlein Henoch, siendo el Kawasaki, y la panarteritis nodosa más frecuentes en la infancia.
Las vasculitis sistémicas, de pequeños, medianos y grandes vasos (Behcet, Takayasu, vasculitis ANCA), así como las vasculitis específicas de órganos y sistemas como las del sistema nervioso central, también forman parte del estudio de la reumatología.
La Sarcoidosis, patología inflamatoria granulomatosa, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de patología reumática.
La Fiebre Mediterránea Familiar, el síndrome PFAPA (fiebre recurrente, faringitis, aftas orales y adenopatías en cuello), y la Osteomielitis crónica recurrente, son las patologías auto inflamatorias más frecuentes y conocidas, aunque en las últimas décadas cada año se reconocen más de estas enfermedades originadas en un trastorno del sistema de respuesta inflamatoria.
La patología ósea, por baja mineralización, cuyo extremo es la osteogénesis imperfecta requiere el seguimiento conjunto entre la reumatología pediátrica y otras especialidades.
Los síndromes de dolor regional complejo y la fibromialgia son en muchos casos formas de presentación de una enfermedad reumática en niños, adolescentes y jóvenes, especialmente las artritis crónicas, aunque pueden presentarse de forma primaria.
Varias enfermedades reumáticas de la infancia y juventud son consideradas enfermedades raras, ya que se presentan en menos de cinco personas por cada 10 mil habitantes.
Estamentos de la especialidad y su desarrollo
La reumatología pediátrica o infantil moderna comenzó su desarrollo en los años de la década de 1970.
En 1976 se llevó a cabo la primera reunión norteamericana, y en 1977 el primer encuentro europeo EULAR (Alianza europea de asociaciones de reumatología) de reumatología pediátrica. Ya en la década de 1940 en Inglaterra comenzaron las primeras investigaciones en la temática. La primera referencia en inglés a reumatismos en niños fue en 1545, en un texto médico de Thomas Phaire.
En 1883 Barlow coordinó una discusión sobre la temática en la asociación médica británica, y en 1896 el pediatra George Frederic Still, del Hospital for sick children, “Great Ormond Street” de Londres, describió la patología de 22 niños con artritis crónica. En el mismo año, Koplick describió el primer niño norteamericano con artritis crónica.
Actualmente las instituciones mundiales de referencia de la especialidad son la PRES: Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (RP), el Colegio Americano de Reumatología y su Comité de RP, CARRA (Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance) organización de investigación colaborativa de norteamérica, SHARE/PRINTO (Paediatric Rheumatology
INternational Trials Organisation) organización de investigación colaborativa europea.
Uruguay
En nuestro país, a inicios de los años 70, bajo el Ministerio de Salud Pública del Dr. Pablo Purriel, se creó el Centro de estudio y prevención de la fiebre reumática, cito en el Hospital Pedro Visca, antecesor del Pereira Rossell; pensado como Centro de referencia nacional, mantuvo cobertura universal para todos los niños del país, transformándose en un servicio de seguimiento de las enfermedades reumáticas en niños y adolescentes.
Actualmente tres colegas nos desempeñamos en la especialidad, en todos los prestadores del país, excepto una IAMPP de Montevideo, por lo que existe cobertura casi universal de la patología.
El hospital pediátrico del Centro hospitalario Pereira Rosell es el centro de referencia nacional para las subespecialidades pediátricas de ASSE y allí funciona de lunes a viernes el servicio de reumatología pediátrica, con atención hasta los 15 años de edad.
Desde hace 3 años llevamos adelante una policlínica de Transición y enfermedades reumáticas juveniles en el Instituto Nacional de Reumatología, donde mantenemos el seguimiento de los pacientes con enfermedades reumáticas crónicas a partir de los 15 años, y aproximadamente hasta los 21 años, luego de lo que definitivamente se lleva adelante la transferencia a reumatología de adultos.
El Comité de Inmunología, Reumatología y Alergia de la Sociedad Uruguaya de Pediatría, y el Grupo de Reumatología Pediátrica de la Sociedad Uruguaya de Reumatología, son los ámbitos académicos en los que permanentemente trabajamos en nuestro país.
Día mundial de las enfermedades reumáticas en niños y adolescentes.
Desde el año 2019 la PRES, Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, junto a ENCA (European Network for Children with Arthritis) establecieron el 18 de marzo como Día Mundial de las Enfermedades Reumáticas en niños y adolescentes.
El WORD-Day (World yOung Rheumatic Diseases Day), es un día de difusión pública de la existencia de las enfermedades reumáticas en los niños, adolescentes y jóvenes, con el fin de aumentar el conocimiento de la población general, (así como de los trabajadores de la Salud), sobre las formas de presentación de estas patologías, las oportunidades de consulta y referencia, incluyendo encuentros con pacientes y familiares, difusión en medios masivos de comunicación y redes sociales, así como encuentros académicos para el personal de Salud.
El 18 de marzo de 2023 Uruguay pasó a formar parte de los países participantes en estas actividades, siendo Reumatología Pediátrica Uruguay (Twitter: @ReumatologiaU), reconocida como embajadora del Word day en nuestro país.
Con la colaboración de la Fundación Herrera Ramos, la Sociedad Uruguaya de Reumatología y la Intendencia de Montevideo, celebró en la sala Dorada del Centro de Conferencias de la IM, la primer Jornada Reuma Joven Uruguay, en la que se disfrutó de un encuentro de familias y pacientes en el que se intercambió sobre hábitos saludables en enfermedades reumáticas, con la participación de nutricionistas, psicólogas/os y reumatólogas/os, cerrando con una actividad lúdica y de recreación.
Asimismo, se llevó adelante una actividad académica de discusión sobre artritis crónica y enfermedades autoinmunes pediátricas dirigida a médicos de todo el país.
Este 18 de marzo de 2024 se llevará adelante una nueva jornada de difusión callejera en la explanada de la IM, en la avenida 18 de julio, así como difusión a través de redes sociales y medios de comunicación.
Por primera vez, organizaremos un encuentro académico para médicos del primer nivel, pediatras, médicos de familia, reumatólogos y todos los interesados, así como una segunda jornada de integración de pacientes y familias en la ciudad de Tacuarembó, el primer sábado de mayo, gracias a la iniciativa y la colaboración del Servicio de pediatría de COMTA y la Fundación Herrera Ramos.
La información y el conocimiento sobre patologías poco frecuentes son esenciales para pensar en ellas cuando estamos frente a nuestros pacientes.
En las enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas el daño orgánico es acumulativo, por lo que es imprescindible un diagnóstico temprano.
La detección precoz de la enfermedad provee un mejor pronóstico.
El comienzo temprano de la terapéutica adecuada a cada patología y paciente, permite la rápida remisión para de esa manera evitar o disminuir el daño acumulado.
Actualmente el arsenal terapéutico es amplio, lo que nos permite controlar la inflamación crónica en nuestros pacientes.
El retraso diagnóstico, el tratamiento inadecuado o insuficiente, agravan el daño orgánico que provoca la enfermedad, que se hace permanente e irreversible.
Es por esto que la derivación temprana al especialista es fundamental para mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes.
Motivos de consulta a reumatología pediátrica. Academia americana de pediatría.
