A partir de un caso presente en nuestra práctica clínica, con el diagnóstico de Elastofibroma Dorsi bilateral, se intenta introducir en esta patología poco frecuente en la consulta diaria. Considerada una lesión benigna, reactiva, de lento crecimiento, el conocimiento de sus características clínicas e imagenológicas nos permite confirmar su diagnóstico, descartar diagnósticos diferenciales y efectuar un tratamiento adecuado. La importancia de su correcto diagnóstico implica no realizar estudios y procedimientos innecesarios en el paciente.
Caso clínico
Se presenta en la consulta una paciente de sexo femenino, de 54 años, empleada administrativa, con antecedentes de hipertensión arterial y patología tiroidea en tratamiento y bien controladas. Manifiesta dolor en región subescapular derecha de meses de evolución, que aumenta en intensidad en el tiempo provocando una limitación de la movilidad del hombro asociada. Refiere que el dolor se exacerba con la actividad y presenta una sensación de resalto escapular con los movimientos del hombro.
Al examen físico se constata una masa de ocho centímetros de diámetro mayor, no dolorosa, de consistencia dura, elástica en la región escapular derecha, sin signos inflamatorios, con la piel que la recubre de aspecto normal.
De los estudios por imagen, la radiología fue normal, sin alteración ósea de ningún tipo y la ecografía nos informa una masa sólida, heterogénea en la región subescapular derecha, a nivel de la pared torácica por debajo del músculo Serrato mayor.
En la tomografía se describe una formación no encapsulada en contacto con los músculos intercostales, con densidad mixta, con imagen parecida al músculo, con bandas de tejido adiposo intercaladas.
La paciente es referida con un centellograma óseo compatible con procesos degenerativos artrósicos generalizados, sin otros elementos a destacar. Finalmente se realiza una resonancia magnética que informa una tumoración ovoidea de diez por tres centímetros, heterogénea, adherida a los planos profundos en la región subescapular derecha, con interposición de tejido conectivo denso con áreas de tejido graso.
Discusión
Descripto por primera vez en 1961 por Jarvi y Saxen, el Elastofibroma Dorsi es un tumor de tejidos blandos, benigno, hipodenso, de crecimiento lento, no encapsulado con un contenido variable de colágeno, fibras elásticas y tejido graso.
Considerado un pseudotumor de naturaleza benigna, sin regresión espontánea, no degenera ni metastatiza. Se confirma el diagnóstico por su forma de presentación típica microscópica, donde las fibras elásticas se disponen en forma de discos aserrados mezclados con estroma mixomatoso.
Poco frecuente y subdiagnosticado con una prevalencia de 2% en mayores de 60 años, más frecuente en el sexo femenino, luego de la quinta década. Su etiopatogenia es desconocida, planteando como desencadenante la degeneración de fibras de colágeno por microtraumatismos repetitivos por la fricción del borde inferior del omóplato contra la pared torácica, que lleva a la proliferación de fibras elásticas.
Se presenta clínicamente como una tumoración indolora de la región subescapular, sobre el plano costal entre la sexta y la octava costilla, por debajo de los músculos serrato anterior, dorsal ancho o elevador del omóplato, 30% a 60% puede ser bilateral, en algunos casos presenta dolor o crujidos escapulares a la movilización del miembro superior llegando a generar impotencia funcional de la extremidad.
Si el dolor irradia al hombro puede simular una bursitis subacromial o una lesión del manguito cortorrotador. Excepcionalmente se han descripto otras topografías como nódulos subcutáneos múltiples en los pies, en la región deltoidea, trocánter mayor, el olecranon, el isquion y otras localizaciones.
Al examen físico se visualiza y se palpa una tumoración elástica, mal definida, no limitada, no adhiere a piel ni a planos profundos, recubierta por piel normal. La movilidad asociada de flexión y abducción del hombro afectado hace más visible la lesión. En casos de gran tamaño puede simular una escápula alada. Habitualmente la alteración de la movilidad pasiva y activa del hombro es infrecuente.
La imagen radiológica no presenta alteraciones y en la ecografía se visualiza una masa con un patrón alternante fascicular y laminar, de áreas hipo e hiperecogénicas paralelas a la pared torácica, con ausencia de vascularización intrínseca, con señal doppler negativa.
La tomografía y la resonancia magnética confirman el diagnóstico observando una tumoración heterogénea, no encapsulada, donde alternan tejido adiposo con tejido fibroso.
En la tomografía se visualiza un patrón alternante de tejido fibroso con densidad muscular y de tejido adiposo con densidad grasa, que no realza con medios de contraste. La resonancia magnética muestra la alternancia del tejido adiposo y fibroso, en imágenes T1 y T2 se muestra el tejido fibroso con señal de baja intensidad parecidas a la del tejido muscular. El tejido adiposo con densidad grasa presenta en la secuencia T1 una señal de intensidad alta y en T2 intermedia. En las imágenes STIR, nos informa una lesión con áreas de intensidad variable, altas y bajas, que se realzan con el uso de medios de contraste.
En pacientes asintomáticos se plantea conducta expectante con control seriado.
La biopsia resección se indica en casos sintomáticos con dolor e impotencia funcional del miembro afecto o en caso de duda diagnóstica. Como diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores de partes blandas como lipoma, liposarcoma, hemangioma, histiocitoma maligno, fibromatosis o metástasis.
En cuanto al postoperatorio, es rápido con pocas morbilidades, con complicaciones poco frecuentes como hematoma local, infección de herida operatoria y si los márgenes no son bien resecados en la cirugía, posibilidad de recidiva local.
En el caso de nuestra paciente, se llega al diagnóstico clínico e imagenológico de Elastofibroma Dorsi bilateral. Ante la persistencia del dolor y la limitación funcional de su miembro superior derecho, que le impide realizar sus tareas de la vida diaria, se decide realizar una resección quirúrgica de la lesión. Se realizó un abordaje posterior, resecando una tumoración de ocho por tres centímetros, por debajo del músculo Serrato mayor, adherido a los planos profundos.
La anatomía patológica nos informa una lesión compatible con Elastofibroma Dorsi, mostrando tejido colágeno denso, con sectores de aspecto mixoide, que incluye pocas células fusiformes, con mínima irregularidad nuclear y tejido adiposo maduro mezclado con abundantes fibras elásticas.
No presentó complicaciones postoperatorias y la evolución fue buena con una desaparición del dolor y recuperación completa de la función. Ante el comienzo de síntomas similares a izquierda e imagenología compatible se plantea en la evolución una resección de la lesión.
Como conclusión, el Elastofibroma Dorsi es una lesión poco frecuente, o subdiagnosticada presente en el sexo femenino a partir de la quinta década, como una tumoración subescapular. Habitualmente asintomático, el diagnóstico es clínico por su topografía y características al examen físico, complementado por un patrón característico en la imagenología. Se plantea como primera medida un tratamiento conservador planteándose el tratamiento quirúrgico, la biopsia resección en pacientes con dolor, limitación funcional o dudas diagnósticas.
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