Se presenta un paciente con diagnóstico de esparganosis cerebral realizado por biopsia guiada por estereotaxia. Fue consultado por convulsiones de difícil control y cefalea. Los estudios imagenológicos mostraron lesiones cerebrales en áreas frontal y talámica izquierda. El estudio histopatológico y de pruebas inmunohistoquímicas reveló una larva de Spirometra spp. Se le administró tratamiento con albendazol y praziquantel tras lo cual tuvo mejoría clínica e imagenológica.
La infección parasitaria cerebral por esparganosis es infrecuente en nuestro medio y la biopsia por estereotaxia constituye una herramienta eficaz en el diagnóstico y tratamiento de lesiones cerebrales múltiples como forma de presentación de la enfermedad.
La esparganosis es una zoonosis provocada por la larva del céstodo Spirometra mansoni. Fue descrita por primera vez por Patrick Manson en China 1882, y el primer caso de una infección humana fue reportada por Charles Wardell Stiles en Florida 1908.1
Esta enfermedad, aunque es reportada alrededor del mundo, es más frecuente en el sureste de Asia (China, Japón y Corea). Los humanos son huéspedes incidentales en el ciclo de vida, mientras que perros, gatos y otros animales, quienes transportan el parásito en el intestino, son los huéspedes definitivos.2
El período de incubación es de desde 20 días hasta tres años. La infección humana ocurre mayoritariamente al comer carne cruda o mal cocinada de sapos y serpientes, pollo y pescado (segundo hospedero intermediario) o cuando se ingiere agua que contiene copépodos infectados del género Cyclops, y crecen en los músculos y el tejido subcutáneo, ojo, pleura, tracto urinario y cavidad abdominal, pero en ocasiones puede afectarse el cerebro (esparganosis cerebral) siendo esta última extremadamente rara.
Las manifestaciones neurológicas de la esparganosis cerebral incluyen cefalea, déficit focal motor y crisis epilépticas. El diagnóstico se realiza por los antecedentes, cuadro clínico, exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatología. Los estudios de neuroimagen muestran una o varias lesiones granulomatosas que captan contraste y que en ocasiones sangran o cambian de localización debido a la migración de la larva.3 Existen escasos reportes cubanos de infestación cerebral por esparganosis.4,5
Caso clínico
Paciente masculino de 47 años, procedente de Villa Clara, trabajador agrícola, sin historia de ingestión de carne cruda o mal cocinada y con antecedentes de epilepsia postraumática para lo cual llevaba tratamiento con Carbamazepina (200mg)2 tabletas cada ocho horas desde los 33 años de manera regular y sin convulsiones desde hace alrededor de cinco años.
Es llevado a consulta por reaparición de los episodios convulsivos tonicoclónicos generalizados con periodo postictal de cinco a seis minutos asociado a cefalea holocraneana de dos meses de evolución y episodios de trastornos de conducta y ansiedad.
Al examen físico se constató desorientación en espacio y persona; la evaluación neuropsicológica reveló alteraciones en la esfera conductual. Los estudios de neuroimagen tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética por imágenes (RMI) mostraron dos lesiones anulares con edema perilesional y captación de contraste en región frontal y paratalámica izquierda, de 18x15x18mm y 14x15x15 mm respectivamente (figura 1); es remitido a nuestros servicios bajo la sospecha diagnóstica de metástasis cerebral.
Los estudios de extensión realizados no evidenciaron lesión tumoral primaria. Se le administró Dexametazona (4mg) 12mg vía oral diarios y se realizó biopsia cerebral a la lesión frontal guiada por estereotaxia usando marco Leksell y con el paciente despierto. No hubo complicaciones durante el proceder y se extrajo un parásito vivo e indemne (figura 2).
Cumplió tratamiento con Albendazol a dosis de 15 mg/kg/día dividido en dos subdosis durante seis semanas y Prazicuantel 50mg/kg/día en tres dosis durante 14 días con mejoría clínica y radiológica.
La muestra fue enviada al Instituto de Medicina Tropical Pedro Kourí en donde nos fue notificada la infección por esparganosis.
Se realizaron estudios radiológicos de TAC en su postoperatorio inmediato con vistas a descartar complicaciones del proceder, sin presencia de hemorragia y escaso aire en sitio de biopsia. La RMI a los tres meses, tras haber cumplido tratamiento farmacológico mostró remisión total de las lesiones (figura 1).
Actualmente incorporado a su vida habitual con negatividad de sus estudios imagenológicos y control de sus cuadros convulsivos.
Discusión
La esparganosis es una zoonosis causada por la larva del céstodo del género espirometra, familia Diphyllobotridae, orden Pseudophyllidea. Esta larva también es conocida con el nombre genérico de espargano, del cual toma la denominación la enfermedad.6,7
Aunque hay varias especies del género Spirometra (Spirometra erinaceieuropaei (syn. S. erinacei or S. mansoni and S. mansonoides), la mayoría de las infestaciones en el ser humano son causadas por la larva de los céstodos adultos Spirometra mansoni y Spirometra erinacei.
S. erinaceieuropaei es más frecuentemente encontrada en Asia y África, mientras S. mansonoides es reportada en su mayoría en Norteamérica. En Sudamérica la especie más común es la mansoni.8,9
El parásito adulto vive en el intestino de perros, gatos u otros mamíferos. El primer intermediario son los copépodos de aguas limpias mientras el segundo intermediario incluye a los anfibios y reptiles como ranas, sapos y serpientes. Los humanos son hospederos accidentales que se infectan cuando ingieren carne cruda o mal cocinada con plerocercoide o cuando usan carne de sapo o serpiente como cataplasma para el tratamiento de enfermedades de piel o antinflamatorio de ojos, o beben agua contaminada con copépodos infectados.
Una vez ingerida, la larva penetra el tubo digestivo y entra a cavidad peritoneal, para luego invadir músculo o tejido subcutáneo y otros órganos. El parásito adulto es un helmíntico blanco y pseudosegmentado de tres a 30 centímetros de longitud. Los plerocercoides son incapaces de penetrar por la piel intacta pero sí a través de lesiones de piel, ojos, mucosas, etc.6,8
La infección por esparganos más frecuente es la cutánea, y la extracutánea puede estar localizada en músculos, ojos, lengua, mamas, pulmones, cavidad pleural, órganos abdominales, tracto urogenital, pericardio, mediastino, cuello, canal espinal, intraóseo y cerebro.7-10
La presentación clínica depende del número y localización de las larvas. En los estadios tempranos de la infección humana puede ser asintomático pero la migración y la secreción de los plerocercoides causan generalmente reacción inflamatoria localizada y edema perilesional.
La más común manifestación clínica de esparganosis son los nódulos subcutáneos migratorios que aparecen y desparecen en un período. Los nódulos son pruriginosos, con signos inflamatorios, se vuelven rojizos y se acompañan de edema doloroso. Escalofríos y fiebre pueden acompañar a la infección, además, siendo la eosinofilia es un signo común en los pacientes.7
La localización cerebral no es frecuente y representa el 2,3% de todos los casos publicados. No existe una teoría confirmada que explique cómo el parásito llega al cerebro, sin embargo, Deng et al propone que una vez ingerido llega a la cavidad abdominal, pasa por diafragma y mediastino y llega al cuello donde migra a través de los espacios perivasculares, después de pasar por los agujeros de entrada de la base craneal, el espargano ingresaría en cavidad craneal y cerebro.11 El período de supervivencia de los esparganos en el hombre puede extenderse hasta 20 años.12
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son convulsiones, hemiparesia, cefalea progresiva y alteración de la conciencia, aunque en los casos de localizarse en canal espinal se manifiestan como dolor en la espalda y radicular, incontinencia urinaria y paraparesia.8 La localización cerebral más frecuente es en los lóbulos parietal, occipital y frontal y ganglios basales.13
Generalmente los pacientes tienen eosinofilia y ausencia de fiebre cuando hay lesiones cerebrales. Los estudios por imágenes muestran áreas de baja densidad, el signo del túnel (correspondiente a los abscesos cavitados visibles en la biopsia), lesiones en rosario o nodulares, y calcificaciones. La presencia de estas dos últimas características suele generar el diagnóstico diferencial con el tuberculoma.
El reconocimiento de la migración de la lesión en la secuencia de exámenes de imágenes muestra una o varias lesiones granulomatosas que captan contraste y que en ocasiones sangran o cambian de localización e indican la presencia de una larva viva.4,13,14
En el caso presentado no hubo presencia de eosinofilia y los estudios de neuroimagen mostraron lesiones anulares múltiples que hicieron sospechar la presencia de metástasis cerebrales.
El diagnóstico clínico de la esparganosis es difícil debido a que la sintomatología no es patognomónica y que el diagnóstico definitivo es a través de biopsia del nódulo subcutáneo (en caso de esparganosis cerebral o visceral es más difícil porque requiere la remoción de la larva), los test serológicos son los más usados para el diagnóstico.
El ELISA (acrónimo en inglés para ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas), usando antígenos de S. erinaceieuropaei sparganum, es para detección de anticuerpos específicos antiesparganos y tiene una buena sensibilidad y especificidad, pero presenta reacción cruzada con los pacientes con cisticercosis y paragonimiasis.
El ELISA usando cisteína proteasa nativa o recombinante como antígeno tiene mayor sensibilidad (100%) y especificidad (97–98.22%) para el serodiagnóstico de la esparganosis humana comparada con el ELISA usando antígenos ES esparaganos.7 El reconocimiento específico en sangre o LCR (líquido cefalorraquídeo) no se realizó antes de la intervención quirúrgica porque no se sospechó la presencia del parásito debido a la rareza en el medio.
La intervención quirúrgica suele realizarse a cielo abierto o, en los medios más experimentados, por medio de cirugía estereotáctica. La primera permite una resección completa curativa, aunque es difícil la localización en profundidad cuando una lesión pequeña no tiene representación cortical.
Por su parte, la segunda permite localizar con certeza la lesión en profundidad, pero debe ser realizada por cirujanos con experiencia en el procedimiento. Tiene además el inconveniente de que, con frecuencia, la lesión presenta una importante fibrosis que dificulta la penetración de la aguja.
La anatomía patológica muestra un proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células plasmáticas y eosinófilos, y marcada colagenización. Las áreas de cavitación presentes suelen contener el céstodo en estado larvario.15
Con frecuencia el diagnóstico de la esparganosis cerebral es posquirúrgico e histopatológico debido a la escasa incidencia y reporte de casos en la zona y el país, siendo difícil confirmar la enfermedad en la etapa preoperatoria y en algunas circunstancias se plantea el diagnóstico diferencial con metástasis cerebrales, neurocisticercosis, abscesos y otras lesiones múltiples antes de sospechar infección por esparganos, como el caso del paciente que se presenta.
El tratamiento quirúrgico es el de elección y el de mejores resultados,15 sin embargo no en todos los pacientes la cirugía parece ser beneficiosa, solo en los casos en los que el parásito esté vivo o exista una granulación inflamatoria, si el paciente no es candidato para la cirugía el tratamiento conservador puede ser aceptable debido a la regresión espontánea de la granulación del tejido después de la muerte del parásito.16
La remoción quirúrgica de la larva es la terapia más efectiva para la esparganosis subcutánea, ocular, oral y cerebral. El cuerpo del gusano debe ser completamente removido porque el escólex remanente puede provocar recurrencia de la enfermedad. Praziquantel es el tratamiento de elección en caso de múltiples nódulos subcutáneo y esparganosis visceral, la dosis completa recomendada es 120-130 mg/kg dividido en dos o tres dosis por dos o tres días, sin embargo, praziquantel no tiene una terapéutica completa eficaz para la esparganosis cerebral 7 y su uso es controversial, cuando se asocia a la remoción quirúrgica tiene mejores resultados.17 En caso de infecciones profundas el uso de albendazol está recomendado.10
A nuestra consideración, la resección, con criterios seleccionados e individualizados, fue preferible al tratamiento farmacológico porque no sólo facilita el diagnóstico, sino que también permite la curación de la enfermedad en la mayoría de los casos. Este paciente presentaba dos lesiones, se planificó una biopsia cerebral guiada por estereotaxia y se extrajo uno de los parásitos lo que permitió diagnóstico y tratamiento adecuado de la otra, el cual se realizó con Albendazol 10-15mg/ kg 7día dividido en dos subdosis por 14 días y Praziquantel 50 mg/kg/día dividido en tres subdosis por 14 días, asociado a corticoesteroides.
No se planificó la remoción quirúrgica de la lesión talámica por la alta morbilidad y secuelas asociadas al proceder. Se realizó seguimiento clínico e imagenológico observándose la resolución del cuadro.
El conocimiento de las características clínicas-epidemiológicas y hallazgos radiológicos distintivos incrementan la detección y el tratamiento adecuado de la esparganosis en el sistema nervioso central.
Conclusiones
La infección parasitaria cerebral por esparganosis es infrecuente en nuestro medio, y puede presentarse como lesiones múltiples.
La biopsia por estereotaxia constituye una herramienta eficaz en el diagnóstico y la terapéutica de esta enfermedad.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
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