Seno dérmico lumbar

Anabel Borrero Fernández
Especialista en primer grado en Imagenología y Medicina General Integral.
Instructor. Máster en medios diagnósticos.
Hospital infantil Sur Antonio María Beguez Cesar. Santiago de Cuba.

Joannys Balmaseda González
Especialista en primer grado en Imagenología.
Instructor. Hospital oncológico Conrado Benitez.

Ana Lidia Ford Toralba
Especialista en primer grado en Imagenología y Medicina General Integral.
Instructor. Máster en medios diagnósticos.
Policlínico MININT. Santiago de Cuba.

Se presenta el caso de un lactante varón de cinco meses de edad. Nacido de parto eutócico, a término, normo peso al nacer. Sin antecedentes familiares de disrafismo ni otras malformaciones congénitas. Acude al cuerpo de guardia del Hospital Infantil Sur Antonio María Beguez Cesar de Santiago de Cuba con manifestaciones respiratorias. Ingresa con diagnóstico clínico y radiológico de bronconeumonía adquirida en la comunidad. Al examen físico se encuentra angioma cutáneo lumbar a nivel de la línea media. Se realiza resonancia magnética lumbosacra y se observa trayecto fistuloso a nivel de la línea media posterior a L5, diagnosticándose un seno dérmico lumbar.

Introducción
Los disrafismos espinales son las malformaciones congénitas de la columna vertebral y de la médula espinal que se caracterizan por una falta de cierre, total o parcial, de las estructuras neurales, óseas y mesenquimales de la línea media. Su incidencia es de uno a dos casos cada mil recién nacidos vivos.
Los disrafismos espinales pueden ser de dos tipos: abiertos (la piel no cubre el defecto, el tejido neural está expuesto al exterior) y cerrados (la piel sí cubre el defecto, el tejido neural no está expuesto al exterior). (1)
El seno dérmico es un defecto congénito de cierre del tubo neural que se produce entre la tercera y la cuarta semana de gestación. Es una variedad de disrafismo que permite una potencial comunicación entre la piel y el sistema nervioso central. Se localiza preferentemente en la línea media posterior, desde el occipucio hasta la región lumbosacra. La localización occipital es la segunda más frecuente y la presencia de cuero cabelludo dificulta su diagnóstico precoz. Además, puede acompañarse de otros tipos de disrafismos, estigmas cutáneos y tumores de inclusión. (2)
Se desconoce la incidencia real del disrafismo espinal en la población general. Al contrario que en la espina bífida quística o mielo meningocele, en la que el defecto es evidente para obstetras y pediatras, la detección de un estigma cutáneo es a veces difícil pues, en un principio, puede incluso no existir. (3)
El sinus dérmico es un tipo de disrafia espinal oculta rara, con una incidencia estimada de uno en 2.500 nacidos vivos. (4) Su prevalencia se estima entre el 1% y 4%. (5) Es el defecto del tubo neural más frecuente en la región lumbar o lumbosacra, observándose también que, en la región torácica y cervical se presentan en 10% y 1% respectivamente. (6)

Presentación de un caso
Se trata de un lactante varón de cinco meses de edad, mestizo. Nacido de parto eutócico, a término, normo peso al nacer. Sin antecedentes familiares de disrafismo ni otras malformaciones congénitas. Acude al cuerpo de guardia del Hospital Infantil Sur Antonio María Beguez Cesar de Santiago de Cuba con manifestaciones respiratorias. Ingresa con diagnóstico clínico y radiológico de bronconeumonía adquirida en la comunidad.
Durante el examen físico completo se observa angioma cutáneo a nivel de la línea media en región lumbosacra.
Examen neurológico negativo.
Luego de su mejoría clínica respiratoria se decide realizar resonancia magnética por imagen (RMI) de columna lumbosacra que informa: espina bífida a nivel L4 -L5, asociado a trayecto fistuloso a nivel de la línea media posterior a L5 que se extiende hacia la profundidad del tejido celular subcutáneo sin alcanzar la piel, con aspecto de seno dérmico lumbar. Integridad del saco Tecal y raíces lumbosacras.

Se decidió conducta expectante, debido a la ausencia de síntomas y signos neurológicos. El paciente está en seguimiento clínico y por neuroimagen.

Discusión
El seno dérmico espinal es una variedad de disrafísmo debido a la incompleta separación entre el ectodermo neural y el ectodermo epitelial, quedando como resultado un tracto tubular epitelial o trayecto fistuloso que permite una potencial comunicación entre la superficie de la piel y el sistema nervioso central. (7)
La extensión del seno dérmico es variable: puede terminar dentro del tejido celular subcutáneo, en la duramadre, o bien atravesar esta última y terminar en la médula, cono, raíces o filum terminal, en una raíz nerviosa o en un quiste dermoide o epidermoide concomitante. Se localiza preferentemente en línea media, a cualquier nivel desde C1 hasta el coxis, pero también puede ser paramediano. (8)
El diagnostico en muchos casos es incidental. La exploración neurológica de los niños afectados puede ser normal. Otros síntomas encontrados pueden se déficit neurológicos motores dependientes de la localización, supuración del orificio y episodios de meningitis o abscesos. (9)
En alrededor de 70% de los neonatos se observa algún hallazgo cutáneo, a veces muy discreto, en alguna zona posterior de la columna vertebral o en la línea media de la cabeza. Los hallazgos tegumentarios que pueden formar parte de un disrafismo espinal oculto pueden dar lugar a manifestaciones neurológicas en las primeras décadas de la vida, particularmente durante la adolescencia. (3)
Una vez que se han detectado alteraciones sospechosas, es necesario descartar el diagnóstico de un defecto raquimedular, para lo cual se han utilizado distintas técnicas. De todas ellas, la de mayor eficacia es la resonancia magnética (RM). Ésta es una técnica no invasiva, sin radiación ionizante y de alta especificidad diagnóstica. En la actualidad, se considera el examen de primera elección en la detección de estas alteraciones. Entre otros hallazgos posibles, nos permite determinar la extensión intraespinal de las lesiones y la localización exacta del cono medular, lo que es de gran relevancia para una potencial resolución quirúrgica. (3)
La infección es una de las complicaciones más frecuentes y serias de los senos dérmicos, pudiendo presentarse como episodios de meningitis, de supuración e infección local o de abscesos intramedulares. (9)
La cirugía es el tratamiento de elección en todos los casos, aun en los asintomáticos, siendo su objetivo la remoción total del trayecto y quistes de inclusión acompañantes si los hubiese. En algunos pacientes esto último no es posible por adherencias con los tejidos neurales nobles, por lo que se considera como tratamiento aceptable una resección subtotal y seguimiento con neuroimagen. (9)

Consideraciones éticas
Los autores declaran que el presente estudio fue aprobado por el consejo científico de la institución. La investigación se realizó bajo los principios de ética de la declaración de Helsinki. Se procedió según normas éticas institucionales y nacionales vigentes.

Referencias bibliográficas

1. Rufener SL, Ibrahim M, Raybaud CA, Parmar HA. Congenital spine and spinal cord malformations. Pictorial review. AJR. 2010; 194: S26-S37
2. Resa Serrano E, González Jimeno A, Belmonte Pintre Z, Torres Torres MC, Muñoz Serrano A, Violero Plaza A. Hoyuelo cutáneo occipital en una recién nacida. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21:393-6.
3. Pérez-Elizondo AD, Arellano-Flores J, García BS. Disrafismo espinal. Un hallazgo clínico compartido. Arch Inv Mat Inf. 2020;11(1):18-20. https://dx.doi.org/10.35366/100324
4. Puerta Roldán P, Guillén Quesada A, Gómez-Chiari M, Ferrer Rodríguez E. Seno dérmico lumbar: consecuencias de un retraso diagnóstico. Asoc Español de Ped. 2018; 90 (2): 130-132.
5. Huang SL, Shi W, Zhang LG. Congenital dermal sinus of the cervical spine: clinical characteristics and management. J Neurosurg Sci. 2012 Mar;56(1):61-6. PubMed PMID: 22415384.
6. El SD es un defecto del tubo neural más frecuente en la región lumbar o lumbosacra, observándose también que, en la región torácica y cervical se presentan en un 10% y 1% respectivamente
7. Calvit M, Guzmán A: Timing of surgery in patients with infected spinal dermal sinuses. Child’s Nervous System 11: 129-132, 1995.
8. Naidich T, Mc Lone D, Harwood Nash D: Spinal dysraphism. In Newton Th, Potts D, eds: Modem Neuroradiology, vol 1,1982
9. Zúccaro G, Jaitt M, Sosa F, Monjes J. Senos dérmicos espinales: ¿qué debe saber el pediatra? Arch.argent. pediatr / 2001; 99(1) / 23
10. Recio Pascual V, Vereas Martínez A, López Villanueva L. Anomalía cutánea lumbar en un lactante: ¿siempre una lesión banal? Rev Pediatr Aten Primaria. 2018;20: e69-e73.